现代临床护理
（Modem Clinical Nursing)2017.16 (5)
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1例
X
-连锁无丙种球蛋白血症患儿的护理
薛建平
(复旦大学附属儿科医院，上海，201102)
[关键词]
患儿
;X-连锁无丙种球蛋白血症；护理
[中图分类号]R473.72 [文献标识码]B [文章编号]1671-8283(2017)05-0079-03 [DOI] 10.3969/j.issn.l671-8283.2017.05.021
Nursing of one patient with X-linked agammaglobulinemia
Xue Jianping//Modem Clinical Nursing,-2017,16(5) ：79.[Key(Fudan University Children^ Hospital, Shanghai, 201102, China)
words]
infant; X-linked agammaglobulinemia; nursing
X-连锁无丙种球蛋白血症（BrutonX-linked agam内少量积液，双侧踝关节内少量积液。免疫球蛋白 maglobulinemia ， XLA) 是由 于人类 ’ s 赂氣酸 明显低于正常，流式细胞CD19+低于2%，结合家 激酶（Bruton’s tyrosine Kinase，BTK)基因突变导致 系全基因拷贝数变异（copy number variation，CNV) 前B细胞进一步成熟为B细胞障碍引起的原发性 检测，单基因突变分析为酪氨酸激酶(rosineBruton’s ty- 免疫缺陷病。该疾病为X-连锁隐性遗传病，发病 Kinase,BTK)半合子突变，确诊为X-连锁无
率为0.5/10万-1.0/10万[1]。绝大多数患者的临床 丙种球蛋白血症。遵医嘱予罗氏芬抗感染,静注人 表现为出生后不久即出现反复而严重的细菌感 免疫球蛋白
（intravenous immunoglobulin,IVIG)支持
染、低丙种球蛋白血症及外周血
B细胞的显著减
治疗，患儿体温平稳，无咳嗽、呕吐、腹泻，病情稳 少或缺乏。临床上主要给予替代治疗及防治感染， 定，于12月9日出院。
以减少并发症，改善预后。本科室于2016年12月 收治1例
X-连锁无丙种球蛋白血症患儿，患儿年
2 护理
龄小，病情反复、变化快，经过治疗和护理，取得较 2.1预防感染
好的效果，现将护理体会报道如下。
2.1.1保护性隔离
XLA患儿外周血中B细胞明
1病例介绍
显降低或缺如，各种免疫球蛋白水平均显著低下， 导致机体发生免疫缺陷。因此，该例患儿抵抗力非 患儿，男，6岁，因“反复呼吸道感染5年，免疫
常低，容易交叉感染，将其与感染性患儿分开安 球蛋白低下3月余”于2016年12月入院。患儿1 置;保持病房空气流通，每天早晚开窗通风30 min，
岁起反复出现发热、咳嗽，并有中耳炎、关节酸痛 每天紫外线消毒30
min。病室内地面及物体表面
等；既往完善血常规检查，中性粒细胞缺乏；胸片 每天用含氯消毒液擦拭消毒。控制陪护及探视人 提示肺炎、支气管炎。人院时该例患儿体温38.2^， 数，如患儿外出检查需戴好口罩，家属或医务人员 阵发性咳嗽，黄色黏液痰，稍流涕，咽稍红，关节无 出现呼吸道感染症状者避免进人患儿病房。患儿 明显红肿。人科后予完善相关检查：胸部CT提示
床旁挂有免洗手消毒液，接触患儿前后均洗手或 肺炎；鼻窦
CT提示鼻窦炎；B超提示双侧肩关节
用免洗手消毒液洗手，进行操作时严格无菌操作， [收稿日期]2017-01-10
并尽量集中进行。该例患儿住院期间实施严密的 [作者简介]薛建平（1984-),女，上海人，护师，本
保护性隔离，未出现新的感染。
科，主要从事心内科、免疫科护理工作。
2.1.2 加强基础护理保持患儿皮肤清洁，选择
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棉质、宽松、柔软内衣，勤剪指甲，避免抓挠引起皮 解不良反应的发生[3]。冷藏保存的免疫球蛋白制品， 肤破损。每次大小便后都要用质地柔软的毛巾温 在输注前一定要在室温下复温后输注。严格执行 水擦洗肛周及会阴部，保持其清洁干燥。睡前、晨 无菌操作，使用标准输血器，输注前后用0.9%氯化 起均用软毛刷刷牙，饭后漱口，避免霉菌、真菌感 钠冲管，输注过程宜先慢后快，密切观察患儿有无 染。同时注意观察患儿口腔黏膜有无感染,及时发 输血不良反应
，一
且发生，应立即报告医生，给予
现，尽早处理。该例患儿住院期间未发生皮肤黏膜 相应处理。该例患儿在使用IVIG的过程中，未发生
感染。
输血不良反应。2.2发热护理
2.4静脉穿刺的护理
该例患儿治疗过程中反复发热，最高达39T,
该例患儿需长期使用丙种球蛋白替代治疗，静 伴寒战，无抽搐。当体温<38.5^，采用物理降温如
脉需反复穿刺，护士在进行静脉穿刺时应严格遵 温水擦浴，多饮水；体温>38.5^, 口服美林5 mL或
守无菌操作原则，选择静脉应从远心端向近心端， 交替使用小儿退热栓，用药后lh复测体温。若持
避开关节部位进行穿刺，提高穿刺成功率。用药时 续发热，可间隔4~6
h重复用药1次。同时在降温 观察穿刺点情况，出现滴速减慢或不滴，渗出，穿 过程中注意保暖，避免患儿感冒。每天监测体温4 刺点周围发红，压痛时及时更换留置针，防止静脉炎 次，直至体温平稳后3d
改为每天监测体温2次， 发生。该例患儿用药期间未发生静脉炎等情况。并做好记录。2.5饮食护理
2.3用药护理
患儿身体抵抗力差，给予高热量、高蛋白、高维 2.3.1 使用抗菌药物的护理该例患儿反复、长 生素、高钙低脂肪饮食，多食新鲜蔬菜水果，忌辛 期发生感染，抗菌药物治疗反复发生的细菌感染 辣刺激性食物，少食多餐，加强营养，提高患儿的 选择对感染致病菌有强大活性的抗菌药物，不仅 免疫力。
要参照药物敏感试验的最低抑菌浓度，更应根据 2.6接种疫苗的注意事项
药物敏感试验的最低杀菌浓度选择合适的抗菌药 XLA患儿免疫功能受损，接种疫苗后不能产
物。该例患儿反复阵发性咳嗽、咳黄色黏液痰，遵 生保护免疫效应，还可能出现严重不良反应，甚至 医嘱给予罗氏芬雾化吸入对症治疗，每天2次，每 因疫苗含有的活病毒/细菌感染引起疾病。凡已明 次10-15
min，同时勤叩背，促进痰液的排出。该例
确为原发性免疫缺陷者禁忌接种活疫苗[4]。禁用减 患儿患有慢性鼻窦炎，五官科会诊行鼻腔清洗1 毒活疫菌如天花、脊髓灰质炎、麻疹、腮腺炎、风疹 次，并给予糠酸莫米松鼻喷雾剂外用，每天2次， 和卡介苗等，以防发生疫苗诱导的感染。出院时做好 每次喷2下，促进炎症消散。该例患儿活动后偶有 上述内容的出院指导。关节酸痛，遵医嘱配合使用双氯芬酸钠治疗后，关 2.7心理护理
节症状逐步改善，关节功能恢复正常。由于家长缺乏
XLA相关的知识，且治疗费用
2.3.2使用静注人免疫球蛋白的护理IVIG是治
较高，当患儿明确诊断后家长出现焦虑、担忧等心 疗
XLA的标准疗法，其起始量一般为400~600 理问题。医护人员应耐心地告诉患儿家长与mgXLA
/kg，然后根据患儿对治疗的反应来调整用药剂
相关的知识和可能会采取的治疗和护理措施，使其 量及给药间隔，即用药的剂量和频率必须个体化， 积极配合治疗,增强患儿及家属治疗疾病的信心。使免疫球蛋白维持在正常的上限水平。使用药物 前需征得患儿监护人同意，签署输血知情同意书， 3 小结
并完善相关血液检查。输注
IVIG前需评估患儿生
XLA因其以反复感染和顽固性感染而影响患
命体征变化及静脉通路条件。针对之前输注免疫 儿的预后及生存质量。虽然静脉注射人免疫球蛋 球蛋白发生过不良反应的患者，预先给予抗组胺 白可以替代
IgG,
降低患儿感染的频率和严重程
剂、非留体抗炎药、糖皮质激素等，可以预防与缓
度，但不能建立主动免疫，不能杜绝感染，因此早
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•经验交流•
脑动脉血管成形支架置入术交接表的设计及应用
吴岩岩，黄传英，许梅，王姓
(南京医科大学附属脑科医院神经内科，江苏南京，210029)
[关键词]脑动脉血管成形术；交接表；护理
[中图分类号]R473.5 [文献标识码]B [文章编号]1671-8283(2017)05-0081-03 [DOI] 10.3969/j.issn.1671-8283.2017.05.022
Designing and application of a handing-oyer bedside nursing table for CAS
Wu Yanyan, Huang Chuanying, Xu Mei, Wang Ya//Modem Clinical Nursing, -2017,16(5 ) ： 81. (Department of Neurology, Nanjing Medical University Brain Hospital, Nanjing ,210029, China)
[Key words ] carotid artery angioplasty and stenting; handing-over bedside nursing table ； nursing
脑血管病死亡率仅次于恶性肿瘤，致残率高 核心制度之一，在医疗护理工作中起着承上启下 达75%,是目前危害人类健康最重要常见并发 的作用，尤其是手术患者。但由于临床护士队伍 症之一〜。脑动脉血管成形支架置人术
（carotid 的年轻化，工作量繁重，交接
CAS术前情况可能 artery angioplasty and stenting, CAS)是预防缺血
会遗漏对患者活动义齿、碘剂过敏、月经情况的 性卒中的重要手术，具有创伤小、成功率高、术后 评估，导致手术无法如期进行，
CAS术后会遗漏
恢复较快的特点，已逐渐成为脑血管病变治疗的 对患者用药情况及二便情况的观察和指导。根据 重要方法之一。在支架置人过程中，由于疼痛、紧 既往患者行
CAS术交存在漏交、交接不清等
张、手术操作以及粥样斑块脱落等，可导致多种 问题，2016年5月至7月笔者根据手术患者交接 并发症的发生[2_3]。因此，术前、术中及术后加强 项目设计
CAS交接表，在22例CAS患者交
患者病情及并发症的观察与预见性、整体性护理 中使用，取得较好的效果，现将方法和结果报道 有助于减少并发症，提高手术成功率。临床护理 如下。工作中，交制度是确保护理工作的整体性和 延续性的重要环节
W。交制度为十四项医疗
1 方法[收稿日期]2017-12-111.1
CAS交接表的设计及内容
[作者简介]吴岩岩（1987-),女，南京人，主管护师，
CAS交接表主要包括3部分：术前准备完成
本科，主要从事神经内科临床护理工作。
单、手术转运单、术后交接单，具体内容见表1。
期预防感染，感染后实施干预护理及健康宣教，对 [2] 王晓川.X连锁无丙种球蛋白血症的临床特点
[J].中
延长患儿生存时间、提高患儿生存质量尤为重要。华儿科杂志，
[3] 2004,42 (8) :5-567.
王君君，郑显兰.免疫球蛋白在原发性抗体缺陷病中
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ulinemia 12 Iranian patients with presumed X-linked agammaglob[本文编辑：李彩惠]
572-574.
[J ]. J Investig AUergol Clin Immunol ,2011,21(7):
