检验医学与临床２０１９年５月第１６卷第１０期 LabMedClin,Ma０１９,Vol．１６,No．１０y２
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()收稿日期:２０１８Ｇ１１Ｇ２９ 修回日期:２０１９Ｇ０２Ｇ１６
１４７１
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Aconcetstudnidentificationandattributionprofilinpyog
案例分析
:/DOI１０．３９６９．issn．１６７２Ｇ９４５５．２０１９．１０．０４９j
甲基天冬氨酸受体脑炎案例分析１例儿童抗NＧＧDＧ
()西南医科大学附属中医院儿科,四川泸州６４６０００
王君霞,罗 伟,盛巧妮,马五杰
抗N甲基天冬氨酸; 关键词:ＧＧDＧ 自身免疫性脑炎; 儿童
()中图法分类号:文献标志码:文章编号:R７２９C１６７２Ｇ９４５５２０１９１０Ｇ１４７１Ｇ０２甲基天冬氨酸(受体脑炎是细 抗NＧＧDＧNMDAR)
胞表面抗原抗体相关脑炎,为儿童期最常见的自身免疫性脑炎,常伴有卵巢畸胎瘤的发生.NMDAR受体脑炎最早由Vitaliai等于２００５年报道.但儿童发病的临床报道相对较少,笔者将本院儿科２０１７年８月收治１例NMDAR受体脑炎报道如下.１ 临床资料
,女,因“头晕３d加重１d”于 患儿,１１岁１１月,
２０１７年８月２６日入住本院儿科.患儿于入院前３d无明显诱因出现头晕,发热,鼻塞,流涕,测得最高体温３口服布洛芬混悬液后体温可下降至正常８．９℃,体温,无视物模糊,无头痛,无恶心,无呕吐,家属自行予以口服药物(具体不详)后患儿头晕较前减轻,但前头晕较前加重,不随体位改变减轻或加重,并出１d
现短时记忆遗忘,并告知父母自觉病情较严重,闭目静卧无缓解,不伴有恶心、呕吐、心悸,无视物旋转,无耳鸣、头痛、晕厥,无胸闷、胸痛、呼吸困难,无肢体偏瘫,无一过性黑蒙,患儿家属为求进一步诊治,遂来本院门诊就诊,急诊以“头晕原因待诊”收入本院儿科.入院查体:体温３心率１呼吸２６．７℃,１２次/分,０次/分,神志清楚,精神差,营养良好,发育正常,自动体位,查体合作.全身皮肤无淤点、淤斑,无皮疹,双侧瞳孔等大等圆约０．对光反射灵敏.咽部充血,３cm,双侧扁桃体无肿大,双肺叩诊呈清音,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音.心前区无隆起,心界不大,心率１１２次/分,节律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音.腹部平坦,无蠕动波,肝脾未扪及肿大,肠鸣音正常.神经系统查体:四肢肌力、肌张力正常.脑膜刺激征阴性,生理反射存在,病理反射未引出.入院诊断:头晕原因待诊.入院次日出现头晕、头痛,右下肢乏力,无视物模糊,无晕厥,予以口服罗通定片
头痛缓解.于入院第３天突然出现意识丧失,１５mg
呼之不应,双目凝视,右上肢强直抽搐,持续１０s后出现四肢抽搐,颈项强直,口吐白沫,立即静脉推注地西泮镇静止惊,持续２min后患儿抽搐停止.意识逐渐恢复,呼之能应,苏醒后不能对当时情况回忆,于当日下午患儿再次出现短暂记忆缺失,言语表达障碍,吐字不清,答非所问,伴有右下肢麻木,头晕、头痛,以左侧颞顶部疼痛为主,自觉四肢无力,沉默少语,无视物模糊,无进行性意识障碍,无黑蒙,诊断为病毒性脑炎.与患儿家属沟通行腰椎穿刺检查,但患儿家属拒绝有创检查,急诊行头颅MRI及颅脑动脉血管成像示:左侧颞枕叶局部脑回增厚并斑片状/脑回样等
稍长T见图１,T１、２信号,FLAIR序列呈稍高信号,
边界较清;增强后未见明显钙化,DWI序列呈高信号,
见图２.
左侧枕顶叶脑回状稍高信号(如箭头所示) 注:
脑室系统未见扩大.中线结构居中.脑干及小脑形态信号正常.于入院第４天表现为意识淡漠,喜
图１ T２WI
１４７２
,检验医学与临床２０１９年５月第１６卷第１０期 LabMedClinMa０１９,Vol．１６,No．１０y２
怒无常,语言不能,吐字不清,喃喃自语,时有阵发性头痛,烦躁不安,哭闹,再次沟通后行腰椎穿刺检查,脑脊液常规及生化未见异常.脑电图示,慢波:双侧导联可见少量散在低波幅４异常Ｇ７CPS的波及节律;放电:可见尖样波放电,前半球明显;波幅特点:以低波幅为主.行脑脊液常规检查未见异常,血清及脑脊液NMD脑脊液NMDAR抗体检查,AR抗体回报示:抗谷氨酸受体(抗体I诊断为抗NMDAR型)G阳性,g
、人免疫球NMDAR受体脑炎.予以甲强龙１００mg
(d)蛋白４静脉治疗,治疗５d后患儿头晕、００mkgg
头痛消失,精神较前好,未再出现记忆缺失.
髓鞘病变２例,儿童则以神经症状为主,其首发症状
中５儿童、青少年、成年人３组０％是癫痫或异常运动;
人群首发症状有区别.本文患儿发病起初有发热前驱感染症状,病程中出现神经系统表现,并出现抽搐,与文献描述相符.
实验室检查:脑脊液检查白细胞数轻度升高或者正常,脑脊液细胞学多呈淋巴细胞性炎症,偶可见中性粒细胞、浆细胞.头颅MR或者仅I可无明显异常,有散在皮质、皮质下点片装FLAIR和T２高信号.本例患儿MRI成像左侧颞枕叶局部脑回增厚并斑片状/脑回样等T稍长T１、２信号,FLAIR序列呈稍高信号,边界较清.脑电图检查:DWI序列呈高信号,
注:
左侧枕顶叶皮质区线样(脑回状)高信号(如箭头所示)图２ 头颅DWI
NM 讨 论DAR受体脑炎是细胞表面抗原抗体相关脑炎,最早发现于卵巢畸胎瘤相关性边缘性脑炎(患肿瘤的女性E)患者[１]
.(但是越来越多的病例报道显示包括孕妇),甚至男性及儿童人群中也
,
在没有OTＧ
有发病.近年来有关本病的报道越来越多,但儿童发病率不详,首都儿科研究所神经内科报道心医院报道１０例,
儿童报道２０例,广州市妇女儿童中比例低可能与临床医生对本病的认识不足有关.
研究显示NMD既往,A肿瘤抗原与神经系统细胞表达抗原有相似R受体脑炎发病机制尚未完全阐明,
性,攻击肿瘤抗原的抗体可以导致中枢神经系统炎性
反应而致病[２
].２００５年DALMAU和他的研究团队
首次在OTLE患者脑组织中发现了一种新的神经元细胞膜抗原抗体,NR２B异聚２年后,他们又鉴定了R１/体,揭示OTLE的发生NM与DAR的
抗体有关.
NMDARNMDAR受体脑炎为一种复杂的临床综合征,
病程分为５期:前驱期、精神症状期、无反应期、运动过
多期、恢复期[
３]
抗括口面部的不自主运动NMDAR受体脑炎中比较常见.本病症状最为多样,可以非常剧烈.不自主运动在,包角弓反张[.李小晶等,肢体震颤,舞蹈样动作,甚至
４][５]、王昕等[６]
共计报道抗状者NM例,１２DA３０例
例R受体脑炎患儿,其中以发热为前驱感染症,手足徐动改变８例,抽搐发作２５例,
性格改变意识例,偏瘫６例,记忆缺失１２例,语言障碍１０例,
小脑共济失调２０例,运动障碍２例,１脱７NMD波AR受体脑炎呈弥漫或者多灶的慢波行的,
偶尔可见癫痫[７]
.本研究对患儿进EEG检查可见,慢波:双侧导联可见少量散在低波幅常放电:可见尖样波放电,前半球明显CPS波及节律.异.波幅特点:以低波幅为主.
本例患儿初期有病毒性脑炎的前驱感染症状,如发热、头痛等,但辅助检查中脑脊液压力不高,且病程中迅速出现精神行为异常和癫痫发作,结合脑脊液抗
NMDAR抗体阳性,头颅MRI检查提示颅内感染病
变,与普通脑炎症状不符.在明确诊断后,及时行有效的治疗,可控制病情的进展.
综上所述,抗发病机制还未完全阐明NMDAR脑炎作为一种新的免疫介导性脑炎,,常伴卵巢畸胎瘤,通过血清学方法能够对该病进行诊断,目前临床疗效及预后较好.一般来说,对临床新发精神症状伴随痫性发作、记忆丧失、意识水平降低甚至出现中枢性通气不足的年轻女性患者,当患者精神症状出现早且十分严重,实验室检查和临床表现又与其他类型的脑炎不符时,应该考虑抗NMDAR受体脑炎可能.参考文献
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